ukr.coolreferat.com.ua страница 1
скачать файл



ПАТОФІЗІОЛОГІЯ ЕНДОКРИННОЇ СИСТЕМИ


Гормони синтезуються:

  • а)епітеліальними клітинами (власне залозистий епітелій);

  • б)нейроендокринними клітинами (клітини гіпоталамуса);

  • в)міоендокринними клітинами (м'язові волокна передсердь серця).



Секреція гормонів здійснюється:

  • а) ендокринними органами, що складаються із залозистих клітин одного типу (щитовидна залоза);

  • б) ендокринними органами, що складаються із залозистих клітин різних типів (аденогіпофіз, кора наднирників);

  • в) групами ендокринних клітин у неендокринних органах (підшлункова залоза).



Основні властивості гормонів:

  • 1) утворюються спеціалізованими клітинами ендокринних залоз;

  • 2) володіють високою і специфічною біологічною активністю. Специфічність дії гормонів пов’язана з існуванням “клітин-мішеней”, що мають особливі рецептори до гормону;

  • 3) секретуються в кров (чи інші циркулюючі рідини);



За хімічною природі виділяють:

  • а) стероїдні гормони (мінерало- і глюкокортикоїди, жіночі і чоловічі статеві гормони);

  • б) похідні амінокислот (тиреоїдні гормони, катехоламіни, мелатонін);

  • в) білково-пептидні гормони (рилізинг-гормони, вазопресин, окситоцин, гормони аденогіпофіза, інсулін, глюкагон, паратирин, кальцитонін).



За функціональними ефектами гормони бувають:

  • а) афекторними (діють безпосередньо на органи-мішені);

  • б) тропними (регулюють синтез ефекторних гормонів);

  • в) рилізинг-гормонами (регулюють синтез і секрецію тропних гормонів).



За значенням для організму виділяють:

  • а) гормони, що забезпечують фізичний, статевий і розумовий розвиток організму (соматотропний, гонадотропні, статеві гормони, нейропептиди);

  • б) адаптивні гормони, що забезпечують довгострокову адаптацію організму до змін зовнішнього середовища (тиреоїдні гормони, АКТГ, глюкокортикоїди);

  • в) гомеостатичні гормони, що беруть участь у підтримці сталості внутрішнього середовища організму (альдостерон, вазопрессин, паратирин, інсулін).



Причини ендокринних розладів:

  • 1. Пухлина

  • 2. Некроз

  • 3. Запалення

  • 4. Інтоксикація

  • 5. Крововилив

  • 6. Тромбоз

  • 7. Іонізуюча радіація



Розрізняють три варіанти порушень ендокринних функцій:

  • Гіперфункція ендокринних залоз

  • Гіпофункція ендокринних залоз

  • Дисфункція ендокринних залоз

  • Дисфункція характеризується різноспрямованими змінами продукції гормонів і фізіологічно активних попередників їх біосинтезу в одній і тій же ендокринній залозі чи утворенням і надходженням у кров атипових гормональних продуктів.



Патогенетичні механізми розвитку ендокринопатій

  • 1. Цереброгляндулярні – надзалозисті (Розлад регуляції ендокринних залоз )

  • 2. Первинногляндулярні – залозисті (Розлад біосинтезу гормонів і їхньої секреції )

  • 3. Субгляндулярні – підзалозисті (Розлад транспорту, рецепції і метаболізму гормонів – периферичні порушення)



Регуляція діяльності ендокринних залоз

  • Нервова (імпульсно-медіаторна) чи парагіпофізарна регуляція.

  • За допомогою прямих нервових впливів регулюється діяльність: а) мозкового шару наднирників; б) нейроендокринних структур гіпоталамуса; в) епіфіза

  • Нейроендокринна або трансгіпофізарна регуляція.

  • Здійснюється нейроендокринними клітинами гіпоталамуса, які трансформують нервові імпульси в специфічний ендокринний процес. При цьому утворюються і секретуються в систему портальних судин гіпофіза рилізинг-гормони, які регулюють діяльність аденогіпофіза

  • Ендокринна регуляція. Вона полягає в тому, що одні гормони впливають на синтез і секрецію інших. Прикладом цього механізму є вплив тропних гормонів аденогіпофіза на діяльність кори наднирників, щитовидної залози, статевих залоз.

  • Неендокринна гуморальна регуляція здійснюється неспецифічними гуморальними факторами, зокрема метаболітами, іонами. Так, концентрація глюкози в крові безпосередньо впливає на синтез і секрецію інсуліну і глюкагону, склад і рівень амінокислот – на утворення соматотропного гормону, вміст іонів калію – на виділення в кров альдостерону, концентрація кальцію – на секрецію паратирину і кальцитоніну



Принцип зворотного зв’язку

  • А. Ультракоротка петля

  • Б. Коротка петля

  • В. Довга петля





  • Наприклад, при хворобі Іценка-Кушінга знижується чутливість гіпоталамічних центрів, які сприймають коливання концентрації кортизолу в крові. У даному випадку звичайна концентрація кортизолу не гальмує утворення кортиколіберину. Це веде до підвищеної його секреції і як наслідок – до збільшення продукції АКТГ.



основні причини порушення синтезу білково-пептидних гормонів:

  • порушення транскрипції;

  • порушення трансляції;

  • дефіцит необхідних амінокислот;

  • дефіцит АТФ;

  • порушення посттрансляційної модифікації й активації.



Причини розладів синтезу стероїдних гормонів:

  • 1) порушення надходження в клітини, синтезу і депонування холестерину – вихідної речовини для синтезу стероїдів;

  • 2) набуті або спадково обумовлені дефекти ферментів, які беруть участь у реакціях біосинтезу стероїдних гормонів;

  • 3) дефіцит кисню (гіпоксія), необхідного для реакцій гідроксилювання стероїдів;

  • 4) дефіцит віднівленого НАДФ (НАДФН) – основного джерела електронів і протонів у реакціях гідроксилювання стероїдів



механізми секреції гормонів ендокринними клітинами:

  • вивільнення гормону з клітинних секреторних гранул (секреція білково-пептидних гормонів і катехоламінів);

  • вивільнення гормону з білковозв’язаної форми (секреція тиреоїдних гормонів);

  • відносно вільна дифузія гормонів через клітинні мембрани (секреція стероїдних гормонів).



Розлади секреції гормонів:

  • а) порушення депонування гормонів. Страждає утворення комплексів гормонів з речовинами – факторами депонування (білками – нейрофізинами для вазопресину та окситоцину, АТФ – для катехоламінів, цинком – для інсуліну), не здатними дифундувати через мембрану секреторних гранул;

  • б) порушення передачі сигналів, які стимулюють секрецію.

  • в) ушкодження контрактильних елементів (мікрофіламентів, мікротрубочок), що приймають участь у процесах екзо- і ендоцитозу.

  • г) дефіцит АТФ, що забезпечує енергозалежні процеси транспорту гормонів.



Порушення транспорту, рецепції і метаболізму гормонів

  • 1.     Порушення транспорту гормонів в організмі.

  • 2.     Розлади метаболічної інактивації гормонів.

  • 3.     Порушення взаємодії гормонів з периферичними клітинами-мішенями



форми транспорту гормонів в організмі:

  • 1. Транспорт вільного гормону (розчиненого у воді). Від концентрації вільної форми гормону залежать його функціональні, структурні і біохімічні ефекти.

  • 2. Комплекси гормонів зі специфічними транспортними білками плазми крові. Вміст цієї транспортної форми в крові складає 80 % і більше від сумарної концентрації даного гормону.

  • 3. Неспецифічні комплекси гормонів з білками плазми крові (альбумінами, 1-глобулінами).

  • 4.  Адсорбція гормонів на поверхні формених елементів крові (еритроцитів, лімфоцитів, моноцитів).



Розлади ендокринних функцій, пов’язані з порушенням взаємодії гормонів з периферичними клітинами

  • Вплив гормонів на клітиниі-мішені здійснюється через їхню дію на специфічні білки – рецептори і реалізується трьома напрямками:

  • 1) вплив на проникність біологічних мембран;

  • 2) стимуляція або пригнічення активності ферментів;

  • 3) вплив на генетичний апарат клітини



типи циторецепції гормонів

  • Мембранний тип циторецепції. Є основним механізмом дії білково-пептидних гормонів і катехоламінів. При цьому гормони не проникають усередину клітини, а зв'язуються з білками-рецепторами на поверхні плазматичної мембрани.

  • В даний час відомі вторинні посередники, представлені наступними сполуками:

  • 1) циклічні нуклеотиди – цАМФ, цГМФ;

  • 2) іони Са++;

  • 3) фосфоліпідні месенджери – діацилгліцерол (ДАГ) і іонозитолтрифосфат (ІФз).

  • Внутрішньоклітинний тип циторецепції. Він лежить в основі механізму дії стероїдних і тиреоїдних гормонів. Пов’язаний з вільним проходженням гормону через плазматичну мембрану в клітину, де відбувається взаємодія з внутрішньоклітинними білками – рецепторами.



  • Блокада гормонального рецептора – це досить розповсюджений механізм, що приводить до гормональної недостатності: активний гормон не знаходить свого рецептора на клітині або в ній у зв'язку із втратою рецептора або у зв'язку з фіксацією на його поверхні антагоністів, конформаційними змінами його, які перешкоджають з'єднанню з гормоном. Звичайно концентрація гормону в таких випадках нормальна або збільшена. Введення гормонів з лікувальною метою не супроводжується відповідним ефектом.



Розлади ендокринних функцій, пов’язані з порушеннями метаболізму гормонів

  • Руйнування білково-пептидних гормонів відбувається в печінці під дією ферментів пептидаз.

  • Інактивація стероїдних гормонів здійснюється в печінці, кишках, нирках – практично у всіх органах і тканинах, за винятком тіміко-лімфатичної системи. У реакціях перетворення стероїдів бере участь НАДФН-залежні ферменти.

  • Інактивовані форми стероїдних гормонів, які утворилися в різних органах, надходять у печінку, де відбувається їхня кон'югація із сірчаною і глюкуроновою кислотами з подальшим виведенням з організму в складі сечі і калу.



Патофізіологія гіпофіза





Гормони гіпофіза

  • Аденогіпофіз:

  • 1. Соматотропний гормон

  • 2. Адренокортикотропний гормон

  • 3. Тиреотропний гормон

  • 4. Лютеїнізуючий гормон

  • 5. Фолікулостимулюючий гормон

  • 6. Пролактин

  • 7. Меланоцитстимулюючий гормон

  • Нейрогіпофіз:

  • 1. Вазопресин

  • 2. Окситоцин



Гіпофункція аденогіпофіза

  • 1. Гіпофізарна карликовість – дефіцит

  • соматотропного гормону

  • 2. Гіпофізарний інфантилізм – дефіцит

  • гонадотропних гормонів





Недостатність СТГ приводить до:

  • 1) зниження інтенсивності синтезу білка, що веде до затримки і зупинки росту (більш ніж на 30 % від середнього) і розвитку кісток, внутрішніх органів, м'язів. Порушення синтезу білків сполучної тканини приводить до втрати її еластичності і розвитку дряблості;

  • 2) зменшення інгібуючої дії СТГ на поглинання глюкози, переважання інсулінівого ефекту і розвитком гіпоглікемії;

  • 3) випадіння жиромобілізуючої дії і тенденція до ожиріння.



Гіперфункція аденогіпофіза

  • Еозинофільні аденоми

  • 1. Гігантизм - гіперпродукція СТГ у дітей

  • 2. Акромегалія – гіперпродукція СТГ

  • а) збільшення рук, ніг, носа, щелеп

  • б) вісцеромегалія

  • в) огрубіння рис обличчя

  • г) низький голос

  • д) гіперглікемія

  • е) кетоз





  • Базофільні аденоми

  • хвороба Іценко-Кушінга

  • а) вторинний гіперкортицизмом;

  • б) посилена пігментацією шкіри.

  • Рідше зустрічаються пухлини, продукуючі інші гормони аденогіпофіза: ТТГ, гонадотропні гормони, пролактин, МСГ.

  • Позанаднирниковий ефект приводить до збільшення активності тирозинази в меланоцитах, що приводить до гіперпігментації. Однак, підсилюючи утворення кортизолу, АКТГ виявляє такі впливи:

  • а) гальмує мобілізацію жиру;

  • б) активує глюконеогенез і тим сприяє утворенню жиру; в) гальмує дію СТГ, який активує окислювання жиру



Хвороба Іценка-Кушінга - симптоми

  • а) повнокрів’я

  • б) акроціаноз

  • в) багрові смуги на животі

  • г) гірсутизм

  • д) гіперглікемія

  • е) гіпертензія

  • є) остеопороз

  • ж) аменорея

  • з) гіперпігментація шкіри



Хвороба Іценка-Кушінга у хлопчика



Хвороба Іценка-Кушінга у жінки



Хвороба Іценка-Кушінга Хворий до і після операції



Патофізіологія нейрогіпофіза



Патофізіологія нейрогіпофіза

  • 1. Нецукровий діабет – дефіцит

  • вазопресину (антидіуретичного

  • гормону)

  • 2. Хвороба Пархона – надлишок

  • вазопресину (антидіуретичного

  • гормону)



Вазопресин (антидіуретичний гормон) проявляє наступні впливи через V1 і V2 рецептори:

  • 1)  діючи на дистальні звивисті канальці і збірні трубочки нирок, підсилює реабсорбцію води;

  • 2) викликає скорочення гладких м'язів кровоносних судин;

  • 3) підсилює глікогеноліз і глюконеогенез у печінці;

  • 4) сприяє консолідації слідів пам'яті і мобілізації інформації, що зберігається, (гормони пам'яті);

  • 5) є ендогенним аналгетиком (пригнічує біль).



Окситоцин проявляє наступні функціональні впливи:

  • 1) стимулює виділення молока (лактацію), викликаючи скорочення міоепітеліальних клітин дрібних проток молочних залоз;

  • 2)  ініціює і підсилює скорочення вагітної матки;

  • 3) погіршує запам'ятівування і мобілізацію інформації (амнестичний гормон).



  • Надлишкова секреція вазопресину виникає при пухлинах різних тканин, які утворюють вазопресин, а також при розладах регуляції ендокринної функції гіпоталамуса. Основним його проявом є гіперволемія, що приводить до розвитку стійкої артеріальної гіпертензії



Патофізіологія наднирників



Гормони кори наднирників

  • 1. Глюкортикоїди – пучкова зона

  • 2. Мінералокортикоїди – клубочкова зона

  • 3. Андрогени – сітчаста зона



Порушення функцій наднирників

  • гіпофункція кори наднирників – гіпокортицизм;

  • гіперфункція пучкової зони – синдром Іценка-Кушинга;

  • гіперфункція клубочковой зони – гіперальдостеронізм;

  • дисфункція кори наднирників – адреногенітальний синдром



первинну недостатність кори наднирників

  • власне ураження наднирників



вторинна недостатність кори наднирників

  • пов’язана з ураженням гіпоталамуса (дефіцит кортиколіберину)

  • з гіпофункцією аденогіпофіза (дефіцит АКТГ).



  • Кортикостероїдна недостатність може бути тотальною, коли випадає дія всіх гормонів, і частковою – при випаданні активності одного з гормонів кори наднирників.

  • Прикладами гострої недостатності є:

  • а) стан після видалення наднирників;

  • б) крововиливи в наднирники, які виникають при сепсисі, менінгококовій інфекції (синдром Уотерхауза-Фридериксена);

  • в) синдром відміни глкокортикоїдних препаратів



Причини хронічної недостатності наднирників (хвороби Адісона)

  • 1. 40 % - туберкульоз

  • 2. 55 % - важкі інфекції або аутоагресія

  • 3. 5 % - пухлина, емболія, крововилив, жирова дегенерація, сифіліс



І. Прояви, пов’язані з випадінням мінералокортикоїдних функцій кори наднирників:

  • 1)     зневоднення (дегідратація). Розвивається внаслідок втрати іонів натрію (зменшується реабсорбція) з наступною втратою води (поліурія);

  • 2)     артеріальна гіпотензія. Обумовлена зменшенням об’єму циркулюючої крові;

  • 3)     гемоконцентрація (згущення крові). Пов’язана з втратою рідини. Приводить до розладів мікроциркуляції і гіпоксії;

  • 4)     зменшення ниркового кровотоку (обумовлене падінням артеріального тиску) з порушенням клубочкової фільтрації і розвитком інтоксикації (азотемії);

  • 5)     гіперкаліємія. Обумовлена зменшенням канальцевої секреції іонів калію і виходом їх з ушкоджених клітин. Викликає порушення функції збудливих тканин;

  • 6)     дистальний канальцевий ацидоз. Пов’язаний з порушенням ацидогенезу в дистальних звитих канальцях нефронів;

  • 7)     шлунково-кишкові порушення (нудота, блювота, поноси). Має значення втрата натрію (осмотична діарея) і інтоксикація.

  • Дані порушення без відповідної корекції приводять до смерті.



ІІ. Прояви, обумовлені порушеннями глюкокортикоїдної функції кори наднирників:

  • 1) гіпоглікемія, що виникає в результаті голодування;

  • 2) артеріальна гіпотензія;

  • 3) зменшення реакції жирової тканини на ліпотропні стимули;

  • 4) зниження опірності організму до дії різних патогенних факторів;

  • 5) зменшення здатності виводити воду при водяному навантаженні (водяне отруєння);

  • 6) м'язова слабість і швидка втомлюваність;

  • 7) емоційні розлади (депресія);

  • 8) затримка росту і розвитку дітей;

  • 9) сенсорні порушення – втрата здатності розрізняти окремі відтінки смакових, нюхових, слухових відчуттів;



Симптоми хвороби Адісона

  • 1. Фізична втома

  • 2. Психічна втома (астенія)

  • 3. Шлунково-кишкові розлади:

  • а) анорексія

  • б) нудота

  • в) блювота

  • г) проноси

  • д) біль у животі

  • 4. Гіперпігментація шкіри



Хвороба Аддісона Туберкульоз наднирників



Хвороба Адісона





Підвищення функції кори наднирників

  • Гіперальдостеронізм. Виникає при гіперфункції клубочковій зони кори наднирників, яка продукує мінералокортикоїди.

  • Розрізняють первинний і вторинний гіперальдостеронізм.

  • Первинний гіперальдостеронізм (синдром Конна) виникає при аденомі клубочкової зони, яка утворює велику кількість альдостерону.



синдром Конна

  • 1) артеріальна гіпертензія. Пов’язана із збільшенням вмісту натрію в крові і стінці кровоносних судин, внаслідок чого підвищується чутливість їхніх гладких м'язів до дії пресорних факторів, зокрема катехоламінів

  • 2) гіпокаліємія (результат посиленої секреції іонів калію в канальцях нирок). Вона приводить до порушення діяльності збудливих органів і тканин (порушення роботи серця, міастенія, парези);

  • 3) негазовий алкалоз. Пов’язаний з посиленням ацидогенезу в дистальних звивистих канальцях нефронів;

  • 4) поліурія. Виникає як наслідок втрати чутливості епітелію ниркових канальцев до дії вазопресину. Цим пояснюється відсутність збільшення об’єму циркулюючої крові і набряків.



Адреногенітальний синдром

  • виникає в результаті спадково обумовленої блокади синтезу кортизолу і посиленого утворення андрогенів із загальних проміжних продуктів.

  • У залежності від рівня блокади синтезу кортизолу розрізняють три варіанти адреногенітального синдрому.

  • І. Порушення ранніх етапів синтезу – дефіцит глюкокортикоїдів, мінералокортикоїдів і гіперпродукція андрогенів.

  • ІІ. Порушення проміжних етапів – дефіцит глюкокортикоїдів, надлишок андрогенів, утворення мінералокортикоїдів не порушене (класичний андрогенітальний синдром).

  • ІІІ. Порушення на кінцевих етапах синтезу кортизолу – дефіцит глюкокортикоїдів, гіперпродукція андрогенів і мінералокортикоїдів.



Гіперфункція мозкового шару наднирників

  • виникає при пухлині хромафінних клітин – феохромоцитомі.

  • Проявляється артеріальною гіпертензією, тахікардією, екстрасистолією, мерехтінням передсердь, гіперглікемією, гіперліпацидемією, гіпертермією.

  • Можливий розвиток нерізко вираженого діабету, тиреотоксикозу. Під час пароксизмів проявляється запамороченням, головним болем, галюцінаціями, підвищеною збудливістю нервової системи, судорогами



Патофізіологія щитовидної залози



Регуляція ЩЗ



Гормони щитовидної залози

  • 1. Тироксин – Т4

  • 2. Трийодтиронін Т3

  • 3. Кальцитонін



Біосинтез тиреоїдних гормонів



Транспорт тиреоїдних гормонів

  • 1. Тироксинзв’язуючий глобулін

  • 2. Тироксинзв’язуючий преальбумін

  • 3. Тироксинзв’язуючий альбумін



Органели-мішені Т3

  • 1. Ядро – регуляція синтезу білка

  • 2. Мітохондрії – калоригенний ефект

  • 3. Мембрана клітини – стимуляція

  • транспорту глюкози і амінокислот



Кретинізм

  • Причини:

  • а) вроджений атиреоз

  • б) введення тиреостатиків вагітній

  • В) спадкові дефекти синтезу гормонів

  • Симптоми:

  • а) карликовість

  • б) імбецільність

  • в) інфантилізм





Мікседема

  • Симптоми мікседеми

  • 1. Бліда, суха, товста шкіра

  • 2. Слизовий набряк

  • 3. Товстий ніс

  • 4. Товсті губи

  • 5. Звислі щоки

  • 6. Набрякле лице

  • 7. Збільшений язик

  • 8. Повільна мова

  • 9. Сиплий голос

  • 10. Тупий вигляд

  • 11. Бідна міміка

  • 12. Загальмованість

  • 13. Сонливість

  • 14. Часто – безпліддя

  • 15. Втрата пам’яті

  • 16. Безтолковість

  • 17. Відсутність живих інтересів

  • 18.Зниження обміну речовин

  • 19. Гіперхолестеринемія

  • 20. Брадикардія





ДТЗ



Симптоми ДТЗ

  • 1. Зоб

  • 2. Тахікардія

  • 3. Аритмії

  • 4. Серцева недостатність

  • 5. Підвищення основного обміну

  • 6. Підвищення температури

  • 7. Схуднення

  • 8. М’язова слабість аж до міастенії

  • 9. Екзофтальм

  • 10. Дратівливість

  • 11. Нестійкість настрою

  • 12. Непослідовність вчинків

  • 13. Тремор



ДТЗ – екзофтальм



Ендемічний зоб Рівненська область




скачать файл



Смотрите также:
Патофізіологія ендокринної системи гормони синтезуються
0.43kb.
Проф. О.Є. Федорців
0.43kb.
Виконала: учениця 9-б класу Івченко Аліна Біологія людини “ Ендокринні залози ” Принципи роботи ендокринної системи
0.43kb.
Лекція №16 Гормони статевих залоз: андрогени
0.43kb.
Розвиток соматичної та вегетативної нервової системи. Особливості нейро-ендокринної регуляції в процесі росту і розвитку людини
0.43kb.
Патофізіологія зовнішнього дихання. Гіпоксія
0.43kb.
Профілактика захворювань ендокринної системи
0.43kb.
Патофізіологія ниркової недостатності. Порушення водно-сольової рівноваги
0.43kb.
Захворювання органів дихання можуть виникати внаслідок дії різних чинників: а обмеження рухомості грудної клітки і легень
0.43kb.
Гормони – це органічні біологічно-активні речовини різної хімічної природи, які виробляються залозами внутрішньої секреції, поступають безпосередньо в кров і здійснюють гуморальну регуляцію обміну речовин і функцій на рівні організму
0.44kb.
Гормони – це органічні біологічно-активні речовини різної хімічної природи, які виробляються залозами внутрішньої секреції, поступають безпосередньо в кров і здійснюють гуморальну регуляцію обміну речовин і функцій на рівні організму
0.43kb.
Біохімічні дослідження при захворюваннях ендокринної системи
0.43kb.